Причины и лечение пигментации кожи. Причины и патогенез альбинизма

Альбинизм является врожденным заболеванием. Эта болезнь подразумевает отсутствие в коже, волосах, ногтях, пигментной и радужной глазных оболочках пигмента меланина. Название «альбинизм» происходит от латинского слова «albus», которое на русский язык переводится как «белый». Это заболевание известно достаточно давно, так как его описания находят даже в документах Древних Рима и Греции.

Причины появления альбинизма

Возникает альбинизм из-за отсутствия или блокады фермента тирозиназы. Он крайне важен для выработки меланина (название происходит от греческого слова «melanos», которое в переводе на русский означает «черный»). Цвет кожи определяется количеством в ней меланина. Чем его больше, тем более темного цвета кожа. В тех случаях, когда проблем с выработкой тирозиназы не наблюдается, причиной альбинизма принято считать мутацию в генах.

Альбинизм наследуется от родителей. Он появляется у ребенка в том случае, если оба родителя являются носителями дефектного гена. Когда дефектный ген присутствует только у одного родителя, альбинизм у детей не развивается, но в организме все равно остается мутировавший ген, который может передаться следующему поколению. Весь этот процесс называют аутосомно-рецессивным наследованием.

Виды альбинизма

Альбинизм разделяют на три вида:

Альбинизм у людей с тотальным видом наблюдается с рождения аутосомно-рецессивно. Кроме депигментаций, проявляется сухость кожных покровов, гипер- или гипотрихоз (часто на открытых участках), нарушения в работе потовых желез. У больных легко могут развиться кератомы, телеангиэктазии, эпителиомы, актинический хейлит и солнечные ожоги. Наблюдаются бесплодие, катаракты, косоглазие, слабое зрение (из-за рефракционных нарушений), микрофтальмия, олигофрения, неправильное развитие, иммунодефицит (по этой причине часто подвержены инфекционным заболеваниям) и уменьшение длительности жизни. Люди страдают от светобоязни и горизонтальных нистагм. Так как в зрачках нет пигмента, они имеют красный оттенок.

Частичный альбинизм, который также называют пиебалдизмом, также проявляется с рождения. Иногда он может быть симптомом синдромов Клейна-Ваарденбурга, Чедака-Хигаси, Менде, Кросса-МакКьюзика-Брина, Титце, Хермански-Пудлака. Характерными проявлениями являются участки ахромии, имеющие четкие границы, но неправильную форму, на поверхности которых присутствуют маленькие пятнышки темно-коричневого цвета. В основном, частичный альбинизм у людей возникает на лице, ногах и животе, а также в виде прядей волос седого цвета. На близлежащих к этим пятнам кожных покровах часто наблюдается повышенная пигментация. Данная разновидность альбинизма наследуется аутосомно-доминантным способом.

При неполном альбинизме, который также называют альбиноидизмом, появляется только гипопигментация волос, радужки глаз и кожных покровов. Очень редко наблюдается фотофобия. Причиной является низкая активность тирозиназы, но ее синтез не блокируется. Неполный альбинизм наследуется аутосомно-доминантным способом, реже – рецессивным.

Также различают глазной и кожно-глазной альбинизм (ксантизм). Причина возникновения ксантизма заключается в мутации в одном из 4-х генов. Признаками альбинизма данной разновидности являются кожные, волосяные пигментации, пигментации радужки глаз и проблемы со зрением. Подразделяется на четыре типа:

• 1 тип возникает из-за мутаций в одиннадцатой хромосоме. Данный вид альбинизма у людей возникает с рождения. Кожа и волосы больных цвета молока, а глаза – голубые. Иногда с возрастом может начать вырабатываться меланин: глаза и кожа становятся чуть темнее.
• 2 тип появляется из-за мутаций в пятнадцатой хромосоме. Кожа белая или светло-коричневая, волосы – желтые, красноватые или золотисто-каштановые, глаза имеют желтовато-коричневый или серо-голубой цвет. В основном болеют жители пустыни Сахара, афроамериканцы и индейцы, проживающие в Северной Америке. Под солнцем на коже практически моментально появляются веснушки.
• 3 тип провоцируют мутации в девятой хромосоме. Он является очень редким. Кожа коричневая с красноватым оттенком, глаза – красного цвета, волосы имеют красный оттенок. В основном болеют люди, живущие на юге Африки.
• 4 тип также является крайне редким и вызывается мутацией в пятой хромосоме. Болеют, в основном, люди, живущие на юго-востоке Азии. Симптомы такие же, как при втором типе.

Признаки альбинизма

У людей, имеющих альбинизм, кожа очень мягкая нежно-розоватого цвета, и поэтому через нее легко просвечивают капилляры. Кожа очень склонна к появлению телеангиэктазий (сосудистых звездочек), эпиталеом, кератом и солнечных ожогов. Также признаком альбинизма являются очень тонкие и мягкие волосы, которые имеют белый цвет, в более редких случаях – желтоватый.

Лечение альбинизма

На сегодняшний день еще не разработано таких методов лечения альбинизма у людей, которые были бы эффективны. Можно исправить только косоглазие с помощью корректировки глазных мышц и зрения, а также при неполном или тотальном видах альбинизма можно придать коже желтоватый оттенок, употребляя от 90 до 180 мг бета-каротина в сутки.

Советы для больных

Даже если за окном не так уж и сильно светит солнце, все равно обязательно необходимо носить солнцезащитные очки и защищать кожу лица специальными средствами, имеющими фактор защиты (SPF) не менее 30. В жаркую погоду вообще не рекомендуется выходить на улицу. Одежда должна быть из натуральных материалов и закрывать всю поверхность тела. Желательно также носить головные уборы, имеющие достаточно широкие поля. Обязательным является посещение в строгом порядке невролога, офтальмолога и дерматолога.

Осложнения альбинизма

Альбинизм у людей провоцирует осложнения, как с физической стороны, так и со стороны эмоций, вплоть до полной социальной изоляции. Физические – кожный рак и серьезные солнечные ожоги. Эмоциональные – дискриминация со стороны других людей, депрессии и стрессы.

Профилактика альбинизма

Здесь есть только один способ избежать болезни – генетическое обследование пар, которые собираются стать родителями. Благодаря современным технологиям можно легко обнаружить дефекты со стороны генетики у супругов, которые впоследствии становятся причиной альбинизма у детей.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Пигментации кожи: бьюти тренд или актуальная проблема

Пигментные пятна встречаются у многих людей, особенно со светлой, чувствительной кожей. А некоторые виды пигментации стали популярны в бьюти индустрии, и, более того, веснушки сегодня являются бесспорным трендом в модельном бизнесе.

Однако, не во всех случаях пигментации являются чисто эстетической изюминкой, иногда они могут скрывать в себе опасность и манифестировать серьезные заболевания эндокринной и сердечно-сосудистой системы.

На estet-portal.com читайте о причинах гипо- и гиперпигментации, о каких нарушениях они могут свидетельствовать, а также о том, какие методы применяются для борьбы с ними.

Патологические и физиологические состояния организма, провоцирующие появления пигментаций

Пигментные пятна возникают под воздействием разных эндогенных и экзогенных факторов.

Основные из них:

• влияние ультрафиолетового излучения (чрезмерная инсоляция);

• изменения гормонального фона (беременность, климакс, прийом оральных контрацептивов);

• заболевания гепатобилиарной системы (холестаз);

• эндокринные нарушения (гипертиреоз);

• генетические мутации (альбинизм);

• нарушения в работе надпочечников (болезнь Адиссона);

Читайте нас в Instagram!

Перед тем как назначать лечение необходимо обязательно исключить возможные серьезные заболевания и провести тщательное обследование.

Механизмы, лежащие в основе возникновения гиперпигментации

Любые пигментации – это неравномерное распределение пигмента меланина в эпидермисе. Известно, что за его выработку отвечают меланоциты – долгоживущие дендритные клетки с медленным циклом деления.

Фермент тирозиназа активирует окисление тирозина, вследствие чего образуется меланин – наша защита от ожогов и перегревания.

С помощью меланосом пигмент меланин поступает в клетки кератиноцитов.

Кератиноциты – основная составляющая эпидермиса (более 80%). Эти клетки принимают активное участвие в рапсределении «коричневого пигмента», от чего и зависит окрас кожи человека.

Основные патогенетические механизмы изменения пигментации кожи

Существует несколько основных патогенетических механизмов, которые лежат в основе нарушения пигментации кожи, а именно:

1. Старение клеток

Патогенез заключается в нарушении работы меланинпродуцирущего аппарата, то есть в его «старении», в следствии чего возникают участки с гипер-или гипопигментацией.

2. Повреждение ДНК клеток

Так же как и в первом случае, нарушена функция меланоцитов вследствие изменений в генетическом материале клетки.

Чаще всего повреждение ДНК возникает под влиянием ультрафиолетового излучения и в случае наличия гена Мс1r («ген рыжих волос»).

При повреждении генетического материала клетки возникают участки гипопигментации, например, при витилиго или лейкодерме.

3. Гормональный дисбаланс

В результате влияния на гипофиз меланинстимулирующих гормонов (меланотропин, МСГ) во время беременности или приема лекарственных препаратов выделяется избыток пигмента.

4. Недостаток жирных кислот

Нарушается транспорт меланина по дендритным отросткам из-за их укорочения и потери гибкости.
Характерны участки гиперпигментации, так как пигмент не доходит до кератиноцитов и распологается близко к меланоцитам.

Эффективные методы борьбы с пигментацией кожи

При изучении проблемы пигментных пятен становится очевидным, что повлиять на внутриклеточный процесс выработки меланина не слишком просто, особенно вследствие старения или генетических изменений кожи.

Но все же существуют действенные способы лечения, такие как:

• применение ингибиторов тирозиназы;

• использование блокаторов ультрафиолетового излучения;

• применине жирных кислот (омега-3), витаминов (А и С).

Программа лечения разрабатывается индивидуально в зависимости от фототипа и особенностей кожи пациента. После любых процедур по устранению пигментации необходимо использовать солнцезащитные средства и контролировать состояние кожи. Вам также может быть интересно: Витамин С для осветления кожи

Причины нарушения пигментации кожи и лечение недуга

Кожный покров – показатель здоровья человека. В эпидермисе содержатся клетки (меланоциты), которые синтезируют красящий пигмент меланин. Любое отклонение от нормы выработки ведет к нарушению кожной пигментации и появлению светлых и темных пятен.

Такие проблемы встречаются у людей вне зависимости от расы, пола, возраста и места проживания. Почему так происходит и что делать в таких случаях, рассмотрим далее.

Механизм развития

Наружный слой кожи подразделяется на пять собственных слоев эпидермальных клеток. В нижнем базальном слое располагаются клетки меланоциты, которые определяют цвет кожи человека.

Главная функция клеток – защита кожного покрова от ультрафиолетового излучения и окраска эпидермиса, волос и глаз. Некоторые причины способны привести к сбоям в организме и спровоцировать приостановку синтеза меланина или выработку недостаточного количества. В результате этого процесса происходит нарушение пигментации кожи.

Переизбыток меланина сопровождается гиперпигментацией кожи – избыточным отложением красящих веществ, приводящих к потемнению кожного покрова или появлению темных пятен (веснушки, хлоазма, меланодермия).

Недостаточное содержание пигмента приводит к гипопигментации – ослаблению интенсивности окраски кожи (образованию белых пятен) или полному ее обесцвечиванию (альбинизму).

Причины нарушений пигментации кожи

Аномалии в пигментации кожи могут быть результатом генетического наследования, а также органических изменений, происходящих в организме:

• гормональные дисбалансы (в период беременности и родов, полового созревания, климакса, приема гормональных препаратов),
• эндокринологические нарушения (патологии одной или нескольких эндокринных желез),
• нервно-психические перегрузки (депрессии, эмоциональные стрессы, синдром хронической усталости),
• многократные солнечные ожоги,
• вредные условия труда,
• отсутствие или избыток в организме нужного количества витаминов и минералов,
• нарушение целостности кожных покровов,
• кожные болезни,
• ухудшение питания,
• хронические интоксикации,
• изменение химического состава пота,
• вирусные или бактериальные инфекции,
• нарушение работы желудочно-кишечного тракта,
• глистные поражения,
• ношение одежды из синтетических материалов.

У каждого человека существует индивидуальная группа факторов, которые приводят к изменению пигментации кожи и образованию пятен разного вида, цвета и степени распространенности.

Виды, признаки, диагностика и способы лечения нарушений пигментации

В зависимости от количества меланина, содержащегося в коже, встречаются различные формы заболеваний.

Отрубевидный (разноцветный) лишай

Возбудители болезни дрожжевые грибки, обитают в верхнем слое эпидермиса. Под влиянием предрасполагающих факторов активно размножаются и выделяют азелаиновую кислоту, которая снижает способность клеток выделять пигмент меланин.

В результате образуются участки эпидермиса, отличающиеся по цвету от здоровой кожи. При заболевании поражается только верхний роговый слой кожи.

Инкубационный период развития болезни составляет от двух недель до нескольких месяцев. Основные места локализации высыпаний на теле: область подмышек, спина, шея грудь, предплечья. Реже возникают на волосистой части головы и внутренней поверхности бедер.

• появление небольших пятнышек с четкими границами и различным цветом,
• расположение пятен обособленно друг от друга или вместе,
• шелушение и кожный зуд,
• воспаление лимфатических узлов,
• отсутствие болевых ощущений,
• пораженные зоны не загорают.

Для диагностики отрубевидного лишая пигментированную зону смазывают йодом и протирают спиртом. Пятна сразу впитывают раствор, приобретают темный цвет и резко выделяются на фоне здоровой кожи. С помощью микроскопа на чешуйках кожи можно рассмотреть скопление нитей дрожжевых грибков. При осмотре под лампой Вуда пятна отсвечивают зеленоватым свечением.

Для лечения используют:

• противогрибковые препараты (Микосептин, Миконазол, Кетоконазол, Экзодерил, Циклопирокс),
• диету с включением продуктов, содержащих животный белок, а также овощи и кисломолочные продукты,
• антимикотики (Итраконазол, Флуконазол, Нистатин, Пимафуцин).

Разноцветный лишай легко поддается лечению, но при бессистемном и самостоятельном лечении возможно появление рецидивов, возникающих в теплое время года.

Наследственная врожденная аномалия. Происходит из-за мутации фермента тирозиназы, который нарушает синтез меланина и приводит к альбинизму кожи, глаз и волос.

Люди с такой патологией очень восприимчивы к солнечным лучам и подвержены раку кожи. Так как возникновение альбинизма формируется на генетическом уровне, лечения данной патологии не существует.

Больным альбинизмом необходимо избегать пребывания на солнце, носить солнцезащитные очки и одежду с длинными рукавами, чтобы защитить кожу.

Широко распространенная болезнь, выражается в исчезновении на некоторых участках кожного покрова красящего пигмента меланина и появлении белых пятен.

Основной период развития болезни с 10 до 30 лет, но возможно появление в любом возрасте. Места локализации: кисти рук, локти, колени, лицо. Не распространяется на ладони, подошвы ног, слизистые оболочки.

Эксперты считают, что основными причинами развития болезни являются аутоиммунные нарушения в организме. Собственные клетки начинают борьбу со своими же здоровыми тканями и поражают их.

• негативное воздействие некоторых лекарств,
• нестабильное функционирование эндокринной, нервной, иммунной, лимфатической и других систем,
• плохие климатические условия,
• нарушение целостности кожи,

• появление пятен белого или розового цвета,
• отсутствие шелушения и зуда кожи,
• увеличение пятен и слияние в большие зоны,
• обесцвечивание волос на пораженных участках.

Для лечения витилиго используют:

• гормональные мази и крема (Фторокорт, Триакорт, Белодерм, Элоком) – при локализованной форме заболевания,
• гормональные препараты в виде таблеток (Дексаметазон, Триамцинолон, Преднизолон) – при обширной форме витилиго,
• применение косметологических средств защиты от солнечных лучей (Дебросан, Дигидроксиацетон),
• применение витаминизированных препаратов с большим содержанием цинка, серы и железа.

Фотохимиотерапия – действенный, но длительный метод лечения. Проводится при небольшом количестве пятен. Перед проведением сеанса применяют фотосенсибилизирующие препараты (Псоберан, Бироксан, Мелагенин), которые активно реагируют на воздействие ультрафиолетовых лучей, улучшают их восприятие, делая кожу более темной.

Отбеливание кожи – используется при поражении заболеванием 50% кожного покрова. Заключается в обесцвечивании здоровой кожи специальными препаратами.

Лечение витилиго не устраняет дефект, а лишь приостанавливает патологию и делает ее менее заметной.

Лейкодерма – нарушение пигментации кожи, происходит из-за уменьшения красящего вещества или полного его отсутствия. Заболевание бывает врожденным или приобретенным. Часто оно не является самостоятельным, а проявляется как вторичный признак при поражении инфекционными заболеваниями (сифилисом, лепрой, дерматомикозом).

Кроме этого, лейкодерма возникает при нарушениях иммунитета, эндокринных расстройствах, глистных инвазиях, химических воздействиях вредных веществ, а также при аутоиммунных состояниях (склеродермия, волчанка).

Характеризуется появлением округлых пятен различных размеров и оттенков (с более темной зоной вокруг них). В зависимости от причины возникновения локализуются в разных местах тела. При сифилитической форме лейкодермы пятна появляются в области шеи, груди (в виде сетки или кружева). Реже встречаются на спине, животе.

Чтобы поставить правильный диагноз, недостаточно одного осмотра пораженных участков кожи, необходимо проведение дополнительных исследований:

• лабораторного анализа крови и мочи,
• люминесцентного исследование под лампой Вуда,
• микроскопического исследования пораженных участков кожи.

При инфекционных формах заболевание лечится параллельно с основным недугом. Применяют следующую терапию:

• кортикостероидные (противовоспалительные) и противогрибковые лекарственные препараты,
• антибиотики (если воспалительный процесс вызван инфекциями),
• аналоги аминокислот тирозина,
• ферменты для улучшения пищеварения,
• витамины групп A, B, E, C,
• препараты с высоким содержанием меди и цинка.

Высыпания, возникшие в силу профессии, проходят самостоятельно после устранения причин, провоцирующих заболевание.

Врожденная и иммунная лейкодерма трудно поддается лечению и приводит к незначительному сглаживанию дефектов.

Профилактика

Чтобы снизить вероятность нарушения пигментации или уменьшить ее симптомы, необходимо:

• употреблять продукты, богатые витамином С и тирозином,
• использовать солнцезащитные крема и средства с антиоксидантами,
• ограничить пребывание под солнцем в пик его активности,
• не наносить эфирные масла перед выходом на улицу,
• оберегать обесцвеченные участки кожи от воздействия прямых солнечных лучей,
• протирать кожу соком огурца или петрушки,
• устранять инфекционные заболевания,
• защищать кожу от химических и механических повреждений.

При появлении белых пятен необходимо обратиться к врачу для выяснения причин и постановки диагноза. Своевременно начатое лечение поможет добиться положительной динамики и уменьшит проявление болезни.

Источники:

http://www.neboleem.net/albinizm.php
http://estet-portal.com/statyi/pigmentacii-kozhi-byuti-trend-ili-aktualnaya-problema
http://mfarma.ru/dermatologiya/prichiny-narusheniya-pigmentatsii-kozhi-i-lechenie-neduga