Аплазия кожи. Себорейный дерматит, врожденная аплазия, синдром ошпаренной кожи

Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи – группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Общие сведения

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Причины врожденной аплазии кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь. Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития – заячья губа, волчья пасть, атрофия глаз. У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа. Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи. Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

Аплазия кожи. Себорейный дерматит, врожденная аплазия, синдром ошпаренной кожи

” >волосы выпадают или обламываются.

Каково типичное расположение высыпаний при атоническом дерматите и себорейном дерматите у новорожденных?

Поражение подмышечных и паховых областей более характерно для себо-рейного дерматита, а разгибательных поверхностей конечностей (предплечий и голеней) — для атопического. Волосистая часть головы и заушные области поражаются как при атопическом, так и при себорейном дерматите, но при последнем поражение распространяется на лоб, надбровья и покрыто толстыми желтыми чешуйками.

Что такое синдром ошпаренной кожи?

Синдром ошпаренной кожи вызывается Staphylococcus aureus, токсин которого приводит к отслойке эпидермиса и образованию пузырей. Наблюдается положи­тельный Симптом, -а; м. Субъективное ощущение (напр., боль) или объективный признак (напр., увеличение лимфатич. узлов) при какой-л. болезни. От греч. symptdma — совпадение, признак.

” >симптом Никольского — образование пузыря на месте легкого потирания кожи. Описаны эпидемические вспышки синдрома ошпаренной кожи в отделениях новорожденных. Следует помнить, что ошпаривание вследствие использования слишком горячей воды для купания в отделениях новорожденных тоже иногда слу­чается.

Что такое врожденная аплазия кожи (aplasia cutis congenita)?

Врожденная аплазия кожи — отсутствие ее нормальных слоев; чаще всего на­блюдается на волосистой части головы и выглядит как язва, зажившая эрозия или хорошо сформировавшийся Рубец, -бца; м. Плотное образование у человека или животных состоящее из соединительной ткани на месте зажившей раны, язвы, гнойника и т. п.

” >кровь для определения рН, такой дефект нередко ошибочно принимают за след травмы. При обширном или перекрывающем среднюю линию черепа очаге апла­зии показаны визуализирующие исследования для исключения дефекта подлежа­щей кости и мозговых оболочек

Каково клиническое значение преаурикулярных рудиментов добавочных козелков?

Преаурикулярные рудименты добавочных козелков в виде кожных выро­стов — остатки первой жаберной дуги (рис.). Ее формирование происходит на четвертой неделе внутриутробного развития одновременно с формированием почек и сердца. Преаурикулярные рудименты добавочных козелков нередко (по данным одного проспективного исследования — в 8,6% случаев) сочетаются с пороками развития мочевой системы, поэтому являются показанием к УЗИ.

Преаурикулярные рудименты добавочных козелков

Врожденная аплазия кожи (врожденное отсутствие кожи)

Врожденная аплазия кожи (врожденное отсутствие кожи) чаще всего отмечается на волосистой части головы и представлено множественными или одиночными невоспалительными язвами с четкими границами круглой или овальной формы диаметром 1—2 см. В большинстве случаев они локализуются на макушке, несколько латеральнее средней линии. Подобные дефекты могут быть на лице, туловище, руках и ногах, где они чаще всего симметричны. Глубина язв различна. Они могут распространяться только на эпидермис и верхний слой дермы, иногда глубоко в дерму, подкожную клетчатку и редко в надкостницу, кости черепа и твердую мозговую оболочку. Иногда дефекты покрыты мембраной и напоминают пузыри. Б некоторых случаях аномалия отмечается у нескольких членов семьи. Сообщается об аутосомно-рецессивном и аутосомно-доминантном типах наследования. Дефекты на руках и ногах и туловище обычно симметричные, были связаны с инфарктом плаценты, монозиготной близнецовостью с fetus papyraceus.

К основным осложнениям относятся массивные кровотечения, вторичное местное инфицирование и менингит. Сопутствующие пороки встречаются редко. Из них следует отметить расщелины губ и неба, гамартомы, сосудистые мальформации, врожденные пороки сердца, конечностей и аномалии ЦНС. Аплазия кожи ассоциируется с синдромами трисомии 13, 4р—, Юханссона — Близзара и очаговой гипоплазии кожи. Врожденные очаговые дефекты кожи, генерализованные рецидивирующие волдыри кожи и слизистых оболочек, дефекты ногтей составляют синдром Барта, наследуемый по аутосомно-доминантному типу.

Заживление небольших дефектов происходит за счет постепенной их эпителизации и образования атрофического рубца в течение нескольких недель. Мелкие дефекты костей обычно спонтанно закрываются в течение 1-го года жизни. При крупных или множественных дефектах волосистой части головы требуется их иссечение с первичным закрытием или пластикой встречными лоскутами. Дефекты, даже крупные, на туловище и конечностях обычно эпителизируются, на их месте образуются атрофические рубцы, которые в дальнейшем при необходимости могут быть иссечены.

Врожденная битемпоральная аплазия кожи

Врожденная битемпоральная аплазия кожи (эктодермальная дисплазия лица) относится к редким заболеваниям, наблюдаемым преимущественно у детей, проживающих в Пуэрто-Рико. Для них типичны «вдовье» выражение лица, выступающий лоб, атрофия кожи височных областей, характерное направление бровей, выступающий подбородок со складкой по средней линии, отсутствие и неравномерный рост ресниц. Тип наследования не установлен, но в некоторых случаях он аутосомно-рецессивный.

Источники:

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/aplasia-cutis-congenita
http://03-ektb.ru/sekrety-perinatologii-i-neonatologii/2366-seboreinyi-dermatit-vrozhdennaia-aplaziia-sindrom-oshparennoi-kozhi
http://ksmu.org.ru/%D0%BF%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%8F-%D0%BF%D0%BE-%D0%BD%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D1%81%D0%BE%D0%BD%D1%83/%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B0%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%BA%D0%BE%D0%B6%D0%B8-%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B5