Витилиго – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение. Vitiligo идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертани – Документ

Витилиго – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Витилиго (vitiligo) — идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно – белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту. Частота. 1–2/100 населения.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• L80 Витилиго

Классификация • По распространённости процесса •• Генерализованная форма (тип А) — 75% случаев; выделяют акроцефальную, вульгарную и универсальную формы •• Локализованная форма (тип В) — остальные 25% случаев; различают фокальную, сегментарную и слизистую формы • Витилиго розовое (vitiligo rosea, эритема превитилигинозная, Милиана розовое витилиго) — развитию депигментации предшествует преходящая эритема с зудом и последующим шелушением • Витилиго сетчатое (vitiligo reticularis) — в очагах депигментации (чаще кожи половых органов) видны пигментированные точки, образующие сетку • Витилиго точечное (vitiligo punctata) — мелкие пятна и выраженная гиперпигментация окружающей кожи • Невус Сеттона — пигментный невус, окруженный участком депигментированной кожи. Синдром Фогта – Коянаги (нейродерматоувеит, увеокутанный синдром, Харада болезнь) — симптомокомплекс, включающий поражение глаз (увеит), кожи и волос (витилиго, поседение, облысение), внутреннего уха (дизакузия).

Генетические аспекты. Витилиго семейное (193200, r).

Факторы риска • Заболевания внутренних органов и желёз внутренней секреции (например, заболевания щитовидной железы наблюдают у 30% больных с витилиго) • Аутоиммунные расстройства • Дисфункции нервной системы и эмоциональный стресс • Хронические воспалительные заболевания • Интоксикации • Солнечные ожоги.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • На коже появляются множественные или единичные депигментированные (цвета слоновой кости) пятнистые высыпания, склонные к периферическому росту. По периферии отмечают сгущение пигмента, что способствует более резкому контрасту депигментированных высыпаний и здоровой кожи. Постепенно высыпания распространяются, и у некоторых больных большие участки кожи становятся белоснежными • Витилиго может располагаться на любых участках кожного покрова (кроме кожи ладоней и подошв) и слизистых оболочках • Волосы на витилигинозных пятнах также обесцвечиваются; у 35% пациентов возникает преждевременная седина • Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, однако 10% больных отмечают зуд.

Возрастные особенности • В 50% случаев заболевание начинается в возрасте 10–30 лет • У детей обычно развиваются локализованные формы витилиго, часто на фоне аутоиммунных и эндокринных заболеваний; плохо поддаётся лечению • У пожилых людей заболевание, как правило, не развивается.

Диагностика

Методы исследования • Биопсия •• Полное отсутствие меланоцитов в биоптатах кожи из депигментированной зоны, в дерме отмечают набухание и гомогенизацию отдельных коллагеновых волокон •• По краям депигментированной зоны на ранней стадии — воспалительная реакция, в более поздние сроки — небольшое количество лимфоцитов и увеличение числа меланоцитов большого размера с аномальными меланосомами • Осмотр в лучах лампы Вуда позволяет рассмотреть более детально депигментированные участки, особенно у лиц с бледной кожей • Для исключения трихофитии проводят микроскопические исследования соскоба кожи.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Лекарственная терапия; витамины в сочетании с микроэлементами (медь, цинк) • PUVA – терапия (облучение длинноволновыми УФ – лучами, psoralen plus ultraviolet A), лазеротерапия •• PUVA – терапию проводят периодически в течение 1–2 лет •• ОАК, функциональные пробы печени, определение титра АНАТ раз в полгода • При симптоматическом витилиго — лечение основного заболевания • С косметическими целями возможно депигментирование нормальной кожи мазью с гидрохиноном («Беноквин») • Исключение прямого солнечного облучения, использование солнцезащитных кремов • Диета, богатая витаминами и микроэлементами.

Лекарственная терапия • Локализованная форма (тип В) •• Мази с ГК умеренной активности — смазывание поражённых участков кожи ежедневно в течение 3–4 мес •• При отсутствии эффекта: ••• мази с ГК высокой активности ежедневно в течение 2 мес (например, мазь с клобетазола пропионатом); курс можно повторить через 1–4 мес ••• или фотосенсибилизирующие препараты, содержащие псорален (фурокумарины) местно, в виде 1% р – ра с последующим (через 90 мин) облучением очагов поражения длинноволновыми УФ – лучами (PUVA – терапия) • Генерализованная форма (тип А) •• ГК внутрь (например, бетаметазон по 5 мг/сут в течение 2 дней, затем перерыв до конца недели). Этот режим приёма препарата в течение 2–4 мес обеспечивает высокую эффективность и практически полное отсутствие побочных эффектов •• Триметилпсорален или 8 – метоксипсорален внутрь перед облучением длинноволновыми УФ – лучами.

Осложнения • Солнечные ожоги и фототоксические реакции различной тяжести при лечении псораленами и проведении PUVA – терапии • При применении ГК местно (особенно на кожу лица) возможны атрофия кожи и телеангиэктазии • Псоралены при местном применении могут вызвать сильные ожоги. Опасность частично снижает предварительное разведение в соотношении 1:10 или 1:50 • При применении депигментирующих и косметических средств может развиться контактный дерматит.

Течение и прогноз. У 20% больных лечение совершенно неэффективно, особенно при большой продолжительности заболевания. Спонтанная репигментация наступает в 5% случаев.

Синонимы • Гипомеланоз • Депигментация очаговая • Кожа пегая

Общие сведения

Витилиго (vitiligo) — идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно – белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту. Частота. 1–2/100 населения.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• L80 Витилиго

Классификация:

• По распространённости процесса:
  • Генерализованная форма (тип А) — 75% случаев; выделяют акроцефальную, вульгарную и универсальную формы
  • Локализованная форма (тип В) — остальные 25% случаев; различают фокальную, сегментарную и слизистую формы
• Витилиго розовое (vitiligo rosea, эритема превитилигинозная, Милиана розовое витилиго) — развитию депигментации предшествует преходящая эритема с зудом и последующим шелушением
• Витилиго сетчатое (vitiligo reticularis) — в очагах депигментации (чаще кожи половых органов) видны пигментированные точки, образующие сетку
• Витилиго точечное (vitiligo punctata) — мелкие пятна и выраженная гиперпигментация окружающей кожи
• Невус Сеттона — пигментный невус, окруженный участком депигментированной кожи. Синдром Фогта – Коянаги (нейродерматоувеит, увеокутанный синдром, Харада болезнь) — симптомокомплекс, включающий поражение глаз (увеит), кожи и волос (витилиго, поседение, облысение), внутреннего уха (дизакузия).

Причины витилиго

Генетические аспекты. Витилиго семейное (193200, r).

Факторы риска:

• Заболевания внутренних органов и желёз внутренней секреции (например, заболевания щитовидной железы наблюдают у 30% больных с витилиго)
• Аутоиммунные расстройства
• Дисфункции нервной системы и эмоциональный стресс
• Хронические воспалительные заболевания
• Интоксикации
• Солнечные ожоги.

Симптомы витилиго

Клиническая картина витилиго:

• На коже появляются множественные или единичные депигментированные (цвета слоновой кости) пятнистые высыпания, склонные к периферическому росту. По периферии отмечают сгущение пигмента, что способствует более резкому контрасту депигментированных высыпаний и здоровой кожи. Постепенно высыпания распространяются, и у некоторых больных большие участки кожи становятся белоснежными
• Витилиго может располагаться на любых участках кожного покрова (кроме кожи ладоней и подошв) и слизистых оболочках
• Волосы на витилигинозных пятнах также обесцвечиваются; у 35% пациентов возникает преждевременная седина
• Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, однако 10% больных отмечают зуд.

Возрастные особенности:

• В 50% случаев заболевание начинается в возрасте 10–30 лет
• У детей обычно развиваются локализованные формы витилиго, часто на фоне аутоиммунных и эндокринных заболеваний; плохо поддаётся лечению
• У пожилых людей заболевание, как правило, не развивается.

Диагностика витилиго

Методы исследования:

• Биопсия:
  • Полное отсутствие меланоцитов в биоптатах кожи из депигментированной зоны, в дерме отмечают набухание и гомогенизацию отдельных коллагеновых волокон
  • По краям депигментированной зоны на ранней стадии — воспалительная реакция, в более поздние сроки — небольшое количество лимфоцитов и увеличение числа меланоцитов большого размера с аномальными меланосомами
• Осмотр в лучах лампы Вуда позволяет рассмотреть более детально депигментированные участки, особенно у лиц с бледной кожей
• Для исключения трихофитии проводят микроскопические исследования соскоба кожи.

Лечение витилиго

Тактика ведения:

• Лекарственная терапия; витамины в сочетании с микроэлементами (медь, цинк)
• PUVA – терапия (облучение длинноволновыми УФ – лучами, psoralen plus ultraviolet A), лазеротерапия:
  • PUVA – терапию проводят периодически в течение 1–2 лет
  • ОАК, функциональные пробы печени, определение титра АНАТ раз в полгода
• При симптоматическом витилиго — лечение основного заболевания
• С косметическими целями возможно депигментирование нормальной кожи мазью с гидрохиноном («Беноквин»)
• Исключение прямого солнечного облучения, использование солнцезащитных кремов
• Диета, богатая витаминами и микроэлементами.

Лекарственная терапия:

• Локализованная форма (тип В)
  • Мази с ГК умеренной активности — смазывание поражённых участков кожи ежедневно в течение 3–4 мес
  • При отсутствии эффекта:
    • мази с ГК высокой активности ежедневно в течение 2 мес (например, мазь с клобетазола пропионатом); курс можно повторить через 1–4 мес
    • или фотосенсибилизирующие препараты, содержащие псорален (фурокумарины) местно, в виде 1% р – ра с последующим (через 90 мин) облучением очагов поражения длинноволновыми УФ – лучами (PUVA – терапия)
• Генерализованная форма (тип А)
  • ГК внутрь (например, бетаметазон по 5 мг/сут в течение 2 дней, затем перерыв до конца недели). Этот режим приёма препарата в течение 2–4 мес обеспечивает высокую эффективность и практически полное отсутствие побочных эффектов
  • Триметилпсорален или 8 – метоксипсорален внутрь перед облучением длинноволновыми УФ – лучами.

Осложнения витилиго:

• Солнечные ожоги и фототоксические реакции различной тяжести при лечении псораленами и проведении PUVA – терапии
• При применении ГК местно (особенно на кожу лица) возможны атрофия кожи и телеангиэктазии
• Псоралены при местном применении могут вызвать сильные ожоги. Опасность частично снижает предварительное разведение в соотношении 1:10 или 1:50
• При применении депигментирующих и косметических средств может развиться контактный дерматит.

Течение и прогноз.

У 20% больных лечение совершенно неэффективно, особенно при большой продолжительности заболевания. Спонтанная репигментация наступает в 5% случаев.

Синонимы:

• Гипомеланоз
• Депигментация очаговая
• Кожа пегая

Факторы риска

• Заболевания внутренних органов и желез внутренней секреции (например, заболевания щитовидной железы наблюдают у 30% больных с витилиго)
• Аутоиммунные расстройства
• Дисфункции нервной системы и эмоциональный стресс
• Хронические воспалительные заболевания
• Интоксикации
• Солнечные ожоги.

Клиническая картина

• На коже появляются множественные или единичные депигментйрованные (цвета слоновой кости) пятнистые высыпания, склонные к периферическому росту. По периферии отмечают сгущение пигмента, что способствует более резкому контрасту депигментированных высыпаний и здоровой кожи. Постепенно высыпания распространяются, и у некоторых больных большие участки кожи становятся белоснежными
• Витилиго может располагаться на любых участках кожного покрова (кроме кожи ладоней и подошв) и слизистых оболочках
• Волосы на витилигинозных пятнах также обесцвечиваются; у 35% пациентов возникает преждевременная седина
• Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, однако 10% больных отмечают зуд.

Возрастные особенности

• В 50% случаев заболевание начинается в возрасте 10-30 лет
• У детей обычно развиваются локализованные формы витилиго, часто на фоне аутоиммунных и эндокринных заболеваний; плохо поддаётся лечению
• У пожилых людей заболевание, как правило, не развивается.

Методы исследования

• Биопсия
• Полное отсутствие меланоци-тов в биоптатах кожи из депигментированной зоны, в дерме отмечают набухание и гомогенизацию отдельных коллагеновых волокон
• По краям депигментированной зоны на ранней стадии — воспалительная реакция, в более поздние сроки — небольшое количество лимфоцитов и увеличение числа меланоцитов большого размера с аномальными меланосомами
• Осмотр в лучах лампы Вуда позволяет рассмотреть более детально депигментйрованные участки, особенно у лиц с бледной кожей
• Для исключения трихофитии проводят микроскопические исследования соскоба кожи.

Дифференциальный диагноз

• Атонический дерматит
• Альбинизм
• Лепра
• Нейрофиброматоз
• Трихофития
• Гипертиреоидизм
• Лейкодерма при сифилисе
• Опухолевая регрессия злокачественной меланомы.

Тактика ведения

• Лекарственная терапия; витамины в сочетании с микроэлементами (медь, цинк)
• PUVA-терапия (облучение длинноволновыми УФ-лучами), лазеротерапия
• PUVA-тера-пию проводят периодически в течение 1-2 лет
• Общий анализ крови, функциональные пробы печени, определение титра антинуклеарных AT раз в полгода
• При симптоматическом витилиго — лечение основного заболевания
• С косметическими целями возможно дегшгментирование нормальной кожи мазью с гидрохиноном (<<>>” Беноквин ” )
• Исключение прямого солнечного облучения, использование солнцезащитных кремов
• Диета, богатая витаминами и микроэлементами.

Лекарственная терапия

• Локализованная форма (тип В)
• Кортикостероидные мази умеренной активности — смазывание поражённых участков кожи ежедневно в течение 3-4 мес.
• При отсутствии эффекта:
• кортикостероидные мази высокой активности ежедневно в течение 2 мес (например, мазь с клобетазола пропионатом); курс можно повторить через 1-4 мес Фили фотосенсибилизирующие препараты, содержащие псорален (фурокумарины) местно, в виде 1 % р-ра с последующим (через 90 мин) облучением очагов поражения длинноволновыми УФ-лучами (PUVA-терапия).
• Генерализованная форма (тип А)
• Глюкокортикоиды внутрь (например, бетаметазон по 5 мг/сут в течение 2 дней, затем перерыв до конца недели). Этот режим приёма препарата в течение 2-4 мес обеспечивает высокую эффективность и практически полное отсутствие побочных эффектов.
• Триметилпсорален или 8-метоксипсорален внутрь перед облучением длинноволновыми УФ-лучами.
• Противопоказания.
• Псоралены
• Абсолютные противопоказания: индивидуальная непереносимость, некоторые заболевания (например, СКВ, альбинизм, порфирия, плоскоклеточная карцинома, меланома)
• Относительные противопоказания: заболевания сердца, нарушение функции печени, беременность.
• ПУВА-терапия противопоказана детям до 12 лет из-за незрелости хрусталика.

Осложнения

• Солнечные ожоги и фототоксические реакции различной тяжести при лечении псораленами и проведении ПУВА-терапии
• При применении глюкокортикоидов местно (особенно на кожу лица) возможны атрофия кожи и телеангиэктазии
• Псоралены при местном применении могут вызвать сильные ожоги. Опасность частично снижает предварительное разведение в соотношении 1:10 или 1:50
• При применении депигментирующих и косметических средств может развиться контактный дерматит.

Течение и прогноз

У 20% больных лечение совершенно неэффективно, особенно при. большой продолжительности заболевания. Спонтанная репигментация наступает в 5% случаев.

• Гипомеланоз
• Депигментация очаговая
• Кожа пегая См. также рис. 3-4

Источники:

http://gipocrat.ru/boleznid_id34315.phtml
http://www.doctis.ru/bolezni/vitiligo/
http://slovar.wikireading.ru/343247